Будь ласка, використовуйте цей ідентифікатор, щоб цитувати або посилатися на цей матеріал: http://ir.librarynmu.com/handle/123456789/16415
Назва: Синдром лівобічної гіпоплазії серця (СЛГС): структурні зміни серця та основи морфогенезу
Автори: Кучеренко, А.
Савчук, Т. В.
Ключові слова: синдром лівобічної гіпоплазії серця, ендокардіальний фіброеластоз, гемодинаміка, вроджені вади серця, лівий шлуночок.
Дата публікації: 2024
Видавництво: Український науково-медичний молодіжний журнал
Короткий огляд (реферат): Анотація: синдром лівобічної гіпоплазії серця є складною вродженою вадою серця, обумовленою порушенням ембріогенезу з формуванням дефектів мітрального та аортального клапанів (атрезії та/або стенозу) і гіпоплазії лівого шлуночка. Мета роботи полягала у здійсненні огляду та аналізу наукової літератури щодо етіології, патогенезу, морфогенезу, класифікацій, ембріогенезу, існуючих методів лікування вади. Проаналізовані дані української та зарубіжної літератури опубліковані у PubMed у період 2014-2023 рр. Результати огляду свідчать про 100% поєднання гіпоплазії лівого шлуночка з вадами аортального та мітрального клапанів. Крім того, від комбінації клапанних вад (атрезії або стенозу) залежав тип будови гіпоплазованого лівого шлуночка. В літературі не наведено загальноприйнятої класифікації синдрому. Описано п’ять патоморфологічних типів лівого шлуночка в залежності від форми порожнини, будови стінки, наявності або відсутності фіброеластозу: І – щілиноподібно-гіпопластиний (18,2%), з максимальною гіпоплазією лівого шлуночка та відсутністю ендокардіального фіброеластозу, який завжди поєднувався с атрезією артального та мітрального клапану. ІІ тип – шілиноподібногіпертрофічний (19,2%); характеризувався найменшою гіпоплазією лівого шлуночка та правильною архітектоникою міокардіальних волокон, відсутністю фіброеластоза; зустрічався при стенозі обох клапанів. Формування патоморфологічного типу з фіброеластозом ендокарда залежало від діаметра отвору мітрального клапану, при найбільшому його отворі формувався ІІІ тип – циліндричний (42,4%). ІV тип (лакунарний, порожнина представлена численними лакунами (6,1%)), супроводжувався дисплазією міокарда, що нагадує некомпактний міокард; формувався при найменшому мітральному отворі, та V – лакунарно-циліндричний (14,1%), порожнина у вигляді трабекул та лакун з розширенням в базальних відділах серця. При типах з фіброеластозом аортальний клапан завжди був атрезований. Висновки: СЛГС є складною вродженою вадою серця з 100% смертністю без хірургічного лікування. Успіх лікування залежав від попереднього дослідження серця пацієнта, а саме встановлення патоморфологічного типу лівого шлуночка, зміни у якому обумовлювали вибір лікувальної тактики. Процедуру Норвуда, сутність якої полягала у виключенні з кровотоку лівого шлуночка та забезпечення кровообігу єдиним правим шлуночком, доцільно проводити на серцях з максимально гіпоплазованими лівими шлуночками, що зменшувало навантаження на правий шлуночок. Відкритим лишається питання про впровадження фетальної хірургії для проведення аортальної вальвулопластики при найменш гіпоплазованих типах будови з нормальною структурою міокарда лівого шлуночка, що пов’язано з певними ризиками для матері та плода. При пренатальному виявленні типів лівого шлуночка з фіброеластозом та дисплазією міокарда можливо рекомендувати батькам переривання вагітності у зв’язку з прогностичною несприятливістю їх для будь якого виду хірургічної корекції.
URI (Уніфікований ідентифікатор ресурсу): http://ir.librarynmu.com/handle/123456789/16415
ISSN: 2786-6661
2786-667X
UDC: 616.122-007.21-008.6-091(048.8)
https://doi.org/10.32345/USMYJ.2(146).2024.68-76
Розташовується у зібраннях:Наукові публікації кафедри патологічної анатомії

Файли цього матеріалу:
Файл Опис РозмірФормат 
Синдром лівобічної гіпоплазії серця (СГЛС).pdf529,99 kBAdobe PDFПереглянути/Відкрити


Усі матеріали в архіві електронних ресурсів захищені авторським правом, всі права збережені.