Синдром лівобічної гіпоплазії серця (СЛГС): структурні зміни серця та основи морфогенезу

Abstract

Анотація: синдром лівобічної гіпоплазії серця є складною вродженою вадою серця, обумовленою порушенням ембріогенезу з формуванням дефектів мітрального та аортального клапанів (атрезії та/або стенозу) і гіпоплазії лівого шлуночка. Мета роботи полягала у здійсненні огляду та аналізу наукової літератури щодо етіології, патогенезу, морфогенезу, класифікацій, ембріогенезу, існуючих методів лікування вади. Проаналізовані дані української та зарубіжної літератури опубліковані у PubMed у період 2014-2023 рр. Результати огляду свідчать про 100% поєднання гіпоплазії лівого шлуночка з вадами аортального та мітрального клапанів. Крім того, від комбінації клапанних вад (атрезії або стенозу) залежав тип будови гіпоплазованого лівого шлуночка. В літературі не наведено загальноприйнятої класифікації синдрому. Описано п’ять патоморфологічних типів лівого шлуночка в залежності від форми порожнини, будови стінки, наявності або відсутності фіброеластозу: І – щілиноподібно-гіпопластиний (18,2%), з максимальною гіпоплазією лівого шлуночка та відсутністю ендокардіального фіброеластозу, який завжди поєднувався с атрезією артального та мітрального клапану. ІІ тип – шілиноподібногіпертрофічний (19,2%); характеризувався найменшою гіпоплазією лівого шлуночка та правильною архітектоникою міокардіальних волокон, відсутністю фіброеластоза; зустрічався при стенозі обох клапанів. Формування патоморфологічного типу з фіброеластозом ендокарда залежало від діаметра отвору мітрального клапану, при найбільшому його отворі формувався ІІІ тип – циліндричний (42,4%). ІV тип (лакунарний, порожнина представлена численними лакунами (6,1%)), супроводжувався дисплазією міокарда, що нагадує некомпактний міокард; формувався при найменшому мітральному отворі, та V – лакунарно-циліндричний (14,1%), порожнина у вигляді трабекул та лакун з розширенням в базальних відділах серця. При типах з фіброеластозом аортальний клапан завжди був атрезований. Висновки: СЛГС є складною вродженою вадою серця з 100% смертністю без хірургічного лікування. Успіх лікування залежав від попереднього дослідження серця пацієнта, а саме встановлення патоморфологічного типу лівого шлуночка, зміни у якому обумовлювали вибір лікувальної тактики. Процедуру Норвуда, сутність якої полягала у виключенні з кровотоку лівого шлуночка та забезпечення кровообігу єдиним правим шлуночком, доцільно проводити на серцях з максимально гіпоплазованими лівими шлуночками, що зменшувало навантаження на правий шлуночок. Відкритим лишається питання про впровадження фетальної хірургії для проведення аортальної вальвулопластики при найменш гіпоплазованих типах будови з нормальною структурою міокарда лівого шлуночка, що пов’язано з певними ризиками для матері та плода. При пренатальному виявленні типів лівого шлуночка з фіброеластозом та дисплазією міокарда можливо рекомендувати батькам переривання вагітності у зв’язку з прогностичною несприятливістю їх для будь якого виду хірургічної корекції.