Клинический случай успешного лечения синдрома Гудпасчера ритуксимабом

Abstract

Описан клинический случай успешного применения ритуксимаба у пациента с тяжелым те-чением синдрома Гудпасчера. Пациент поступил в клинику в крайне тяжелом состоянии с явлениями выраженной дыхательной и почечной недостаточности, что требовало постоянной респираторной поддержки и проведения гемодиализа. Диагноз синдрома Гудпасчера был выставлен на основа-нии изолированного поражения легких и почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефри-та и геморрагического альвеолита, высоких титров антител к базальной мембране гломерулярного аппарата (дважды), отсутствия повышения титров других антител, специфичных для системных за-болеваний соединительной ткани и системных васкулитов. Пациенту была проведена синхронная пульс-терапия с последовательным применением каскадной плазмофильтрации, циклофосфана и метилпреднизолона без существенного улучшения. Обоснованием для применения ритуксимаба при синдроме Гудпасчера явились данные литературы, описание клинических случаев, а также по-вышение у пациента уровня CD19+ более чем вдвое, высокий уровень антител к базальной мембра-не гломерулярного аппарата, анемический синдром и тромбоцитопения, а также неэффективность предыдущей иммуносупрессивной терапии. Терапия ритуксимабом была проведена в дозе 1000 мг дважды с перерывом в 14 дней. Отмечено существенное улучшение клинического состояния боль-ного, возобновилась способность к спонтанному дыханию, отсутствие одышки в покое и при физиче-ской нагрузке, отсутствие кровохарканья, нормализация показателей тромбоцитов и гемоглобина, улучшение картины компьютерной томограммы легких, а также повторный анализ крови на антитела к базальным мембранам гломерулярного аппарата зафиксировал их отсутствие. Терапия ритукси-мабом, проведенная в первый месяц от момента постановки диагноза синдрома Гудпасчера, спо-собствовала позитивному перелому в течении болезни, практически полной реверсии поражения легких, ликвидации жизнеугрожающей цитопении и, в конечном итоге, сохранению жизни пациента. Как и в ряде других клинических наблюдений, лечение ритуксимабом оказалось неэффективным в плане восстановления функции почек.