Ураження серця при ювенільній системній склеродермії (клінічний випадок)

Abstract

Ювенильный системный склероз (ЮСД) имеет множество клинических проявлений, которые отличаются от таковых у взрослых. Диагностика на ранних стадиях – проблематична. Течение заболевания и тяжесть прогноза зависят от вовлечения в процесс внутренних органов, прежде всего сердца, легких, почек. Поражение сердца является частой и прогностически неблагоприятной мишенью склеродермического процесса у взрослых, но у детей диагностируется редко. Целью работы явилось изучение особенностей клинических проявлений системного склероза у ребенка с тяжелым поражением сердца. Представлен полиморфизм клинической симптоматики тяжелого поражения сердца с развитием дилатационной кардиомиопатии у годовалого ребенка с системным склерозом. Особен- ностями случая являются ранний дебют системного склероза у ребенка с отягощенным наследственным анамнезом по аутоиммунной патологии (псориаз у отца и бабушки), быстрое прогрессирование аутоим- мунного процесса, тяжелое поражение сердца по типу некомпактной (дилатационной) кардиомиопатии, положительная клиническая динамика при применении патогенетической терапии. Раннее выявление сердечно-сосудистого поражения при применении современных методов диагностики, своевременное проведение адекватной терапии в мультидисциплинарной команде и регулярный сердечно-сосудистый скрининг позволяет улучшить прогноз, качество жизни и снизить летальность.