Сучасні погляди на харчування дітей з муковісцидозом

Abstract

Муковісцидоз (МВ) є аутосомно-рецесивним захворюванням, що скорочує тривалість життя. При цьому захворюванні відбувається генералізоване ураження екзокринних залоз із розвитком переважно недостатності підшлункової залози, обструкції дихальних шляхів із прогресуванням ураження легень. Унаслідок недостатності підшлункової залози в пацієнтів наявні мальабсорбція та мальнутриція. Тісний атрибутивний зв’язок МВ з нутритивним станом і несприятливими клінічними наслідками обумовлює необхідність ретельного оцінювання нутритивного стану, індивідуального ведення та моніторингу всіх дітей з МВ. Досягнення оптимального фізичного розвитку та адекватного харчування пацієнтів з МВ на тепер є можливим завдяки ранній діагностиці та агресивній нутритивній медичній терапії. Медичні дієтичні втручання спрямовані на забезпечення нормального росту та превенцію мальнутриції, що поліпшить прогноз та якість життя педіатричних пацієнтів з МВ. Висвітлено причини розвитку мальнутриції при МВ, специфічні скринінгові інструменти для моніторингу зростання хворих дітей, критерії стратифікації дітей на групи нутритивного ризику. Наведено порядок обчислення енергетичних потреб з урахуванням активності, ступеня тяжкості захворювання та панкреатичної недостатності. Звернуто увагу на співвідношення макронутрієнтів та необхідність вживання енергетично щільної та багатої на нутрієнти їжі. Обговорено призначення медичної нутритивної терапії з введенням спеціальних продуктів для медичних цілей (клінічного харчування) для забезпечення підвищених потреб в енергії та уникнення вживання енергетично щільних, але бідних на нутрієнти продуктів. Доцільним є залучення до мультидисциплінарної команди психолога, який на регулярній основі може коригувати харчову поведінку та сприяти дотриманню харчових рекомендації для досягнення оптимального фізичного розвитку пацієнтів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.