ANCA-асоційовані нефрити у дітей: сучасні погляди на діагностику та лікувальну тактику (огляд літератури)

Abstract

ANCA­асоційовані нефрити у дітей залишаються однією з найскладніших проблем сучасної дитячої нефрології через високий ризик необоротної втрати функції нирок. Специфіка дитячого віку полягає у домінуванні фенотипу гранулематозу з поліангіїтом та частому залученні PR3­ANCA, що корелює з високою частотою рецидивів. Діагностична стратегія має базуватися на ранньому скринінгу специфічних антитіл та обов’язковому виконанні біопсії нирки за перших ознак швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Диференціальна діагностика з анти­БМК­хворобою та системним червоним вовчаком є критичною для вибору правильної лікувальної тактики. Сучасна терапія зазнала суттєвої трансформації: перехід від агресивних цитостатичних режимів до використання біологічних агентів (ритуксимаб) дозволяє досягти ремісії з мінімальними побічними ефектами, що є життєво важливим для збереження репродуктивного та ростового потенціалу дитини. Перед кожним введенням ритуксимабу необхідно контролювати рівень імуноглобулінів (IgG) в сироватці крові. Тривале застосування RTX у дітей може призвести до вторинної гіпогаммаглобулінемії, що потребує замісної терапії імуноглобулінами. З огляду на орфанний статус патології та складність менеджменту таких пацієнтів нагальним питанням є створення єдиного Національного реєстру дітей з ANCA­асоційованими васкулітами. Це дозволить консолідувати клінічний досвід, стандартизувати підходи до біологічної терапії на державному рівні та поліпшити довгостроковий прогноз ниркової виживаності пацієнтів у межах країни.