Сучасний стан проблеми паранеопластичних неврологічних синдромів

Abstract

Паранеопластичні синдроми (ПС) становлять собою імуноопосередковані прояви віддаленого онкологічного процесу, що є реакцією автоантитіл проти антигенів, які експресуються пухлиною. Ці синдроми поділяються на неврологічні, ендокринні, гематологічні, дерматологічні. ПС можуть бути діагностовані перед виявленням пухлини або паралельно з нею, і часто маскуються під неврологічні або психічні розлади. У огляді розглядаються оновлені діагностичні критерії 2021 року, які включають перегляд діагностичних рівнів з 2004 року, а також нові класифікації антитіл, що базуються на патогенетичних механізмах ураження нервових клітин та їхній частоті виявлення у пацієнтів. Висвітлені фенотипи паранеопластичних неврологічних синдромів (ПНС) високого, середнього та низького ризиків, з особливим акцентом на клінічні особливості фенотипів високого ризику. Окрему увагу приділено лімбічному енцефаліту, його клінічним ознакам, специфічним антитілам, інструментальним та лабораторним дослідженням та асоційованим онкологічним захворюванням. Також розглядаються енцефаломієліт, підгостра дегенерація мозочка з деталізацією патологічних змін, ключових антитіл та неоплазії, наголошено на необхідності диференційної діагностики та імуносупресивного лікування. Надаються узагальнення щодо опсоклонус-міоклонус синдрому, його клінічних проявів та причин, а також міастенічного синдрому Ламберта— Ітона, зокрема підкреслено його асоціацію з дрібноклітинним раком легень, висвітлено особливості діагностики, диференційної діагностики з міастенією та лікування. Виходячи з оновлених діагностичних критеріїв, аналіз даних надасть клініцистам орієнтири для визначення специфічних фенотипів ПНС та асоційованих з ними антитіл, що є ключовими для удосконалення процесів діагностики та вибору ефективної стратегії лікування.