Критерії встановлення діагнозу мультифокальної моторної невропатії без блоків проведення: аналіз клінічного випадку

Abstract

Анотація: стаття присвячена визначенню клінічних особливостей мультифокальної моторної невропатії без блоків проведення базуючись на даних літератури, клінічних та електрофізіологічних результатах обстеження пацієнтки. В статті наведені сучасні дані про поширеність, труднощі своєчасної діагностики та основні клінічні особливості мультифокальної моторної невропатії. Описано клінічний випадок. Обстежено пацієнтку З., 55 років, яка скаржилася на слабкість у кінцівках, болючі судоми у м’язах та порушення ходи. В 2010 р. почала відчувати слабкість у правій кисті, утруднення її розгинання. Через кілька місяців з’явилася слабкість у лівій нозі. В 2014 р. слабкість правої кисті стала значною, а в 2018 р. відчула слабкість правої ноги. Хворій раніше було встановлено діагноз спінальної аміотрофії. Сімейний анамнез не обтяжений. В неврологічному статусі: значний периферичний, більше дистальний тетрапарез, особливо справа, відсутні тильні згинання обох кистей та правої стопи, значні м’язові атрофії у дистальних відділах кінцівок, більше в руках, особливо правій. Тонус м’язів верхніх кінцівок низький, нижніх – дещо знижений, глибокі рефлекси з рук, ніг та підошовні відсутні, чутливих розладів не показує. ЕМГ-ознаки хронічного неврогенного процесу, блоків проведення не виявлено. Проведено диференційну діагностику з бічним аміотрофічним склерозом, спінальною м’язовою атрофією, хронічною запальною демієлінізуючою полірадикулоневропатією. У пацієнтки виявлено такі основні клінічні ознаки хвороби – повільний поступовий початок захворювання, розлади одразу в кількох рухових нервах, що виникали почергово через кілька місяців, асиметрія порушень. Також діагностовано допоміжні електрофізіологічні критерії – ознаки аксонального ураження рухових і частково чутливих волокон усіх периферичних нервів без блоків проведення. Вказані клінічні та допоміжні електрофізіологічні показники підтверджують літературні дані про клінічні особливості ММН і свідчать про наявність мультифокальної моторної невропатії без блоків проведення.