Синдром левосторонней гипоплазии сердца: морфогенез патоморфологических типов левого желудочка

Abstract

Целью исследования явилось изучение морфогенеза левого желудочка при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (СЛГС). В результате различий в строении стенки, в форме полости, наличия или отсутствия фиброэластоза эндокарда выделены пять типов гипоплазированных левых желудочков: с щелевидной формой полости и гипоплазией стенки, с щелевидной формой полости и гипертрофией стенки и типы с фиброэластозом эндокарда (с цилиндрической формой полости, с лакунарными полостями и лакунарно-цилиндрической полостью левого желудочка). Анализ морфометрических данных патоморфологических типов левого желудочка при СЛГС позволил установить возможные пути их морфогенеза. Смещение межжелудочковой перегородки влево на 4-5 неделе внутриутробного развития приводит к возникновению атрезии левого предсердно-желудочкового отверстия и аортального клапана и возникновению гипоплазии левого желудочка с щелевидной формой полости и гипоплазией стенки. Смещение только перегородки конотрункуса приводит к появлению гипоплазированного левого желудочка с щелевидной формой полости и гипертрофией стенки. Патоморфологический тип с фиброэластозом эндокарда при СЛГС зависит от стадии эмбрионального развития миокарда, на которой появляется фиброэластоз: до уплотнения миокарда (до 4 недели гестации) – гипоплазированный левый желудочек с множественными лакунарными полостями и тонким компактным слоем миокарда; во время уплотнения миокарда (5-6 недель гестации) - левый желудочек с лакунарными полостями в верхушечной и средней частях левого желудочка и цилиндрической полостью в его основании, и после уплотнения (после 7-8 недель внутриутробного развития) – левый желудочек с цилиндрической формой полости.