Рідкісний випадок альвеолярно-капілярної дисплазії у новонародженого: патоморфологічний аспект

Abstract

Анотація: альвеолярно-капілярна дисплазія – це рідкісне вроджене захворювання легень, що характеризується аномальним розвитком альвеол і капілярів, які їх оточують. Через порушення в будові капілярів і їх неправильне розташування по відношенню до альвеол, у легенях виникають проблеми з газообміном, що унеможливлює ефективне насичення крові киснем. Це захворювання проявляється вже з перших годин або днів життя дитини. У новонароджених спостерігається важка дихальна недостатність, яка не піддається лікуванню стандартними методами, такими як подача кисню або штучна вентиляція легень і більшість дітей з цим діагнозом не доживають до одного місяця без трансплантації легень. Діагностика здійснюється за допомогою біопсії легеневої тканини та гістологічного дослідження, що дозволяє підтвердити наявність структурних аномалій у легеневій тканині або після виконання генетичного аналізу на пошук мутації гену FOXF1. Лікування цього захворювання наразі обмежене і здебільшого полягає в підтримувальній терапії. Єдиним радикальним методом лікування є трансплантація легень. У даній статті розглядається випадок альвеолярно-капілярної дисплазії легень новонародженого. Наведено результати посмертного морфологічного дослідження легеневої тканини. Стаття буде корисною для лікарів будь-якої спеціальності, для своєчасної діагностики захворювання та надання високоспеціалізованої допомоги.