Комплекс Burkholderia cepacia (BCC) як мікробна детермінанта ускладненого перебігу муковісцидозу: патогенетичні ланки та клінічні аспекти (систематичний огляд літературних джерел)

Abstract

Анотація: муковісцидоз – аутосомне-рецесивне захворювання, яке порушує екзокринну секрецію організму людини. Причиною його виникнення є мутація гену CFTR. Незважаючи на те, що за останні 40 років спостерігається невпинний прогрес розвитку ефективного лікування хвороби, здебільшого смертність від цього захворювання зумовлюється хронічною колонізацією організму хворих на муковісцидоз такими видами бактерій: Pseudomonas aeruginosa, метицилін-резистентний Staphylococcus aureus (MRSA), Haemophilus influenzae, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans і види комплексу Burkholderia cepacia (ВСС – Burkholderia cepacia complex). Рід Burkholderia залишається досі не вивченим до кінця, адже лише минулого року було відкрито 130 видів β-протеобактерій. Понад 22 види здатні провокувати виникнення ускладнень муковісцидозу, а також зумовлювати “синдром B. cepacia” навіть у пацієнтів, що не хворіють на муковісцидоз, проте мають імунодефіцитні стани. Було опрацьовано понад 40 джерел, які було взято із таких наукових баз: PubMed, MEDLINE, Embase, Google Scholar, Scopus, American Society for Microbiology. Проаналізовано та встановлено, що комплекс Burkholderia cepacia відіграє значну роль в ускладненні муковісцидозу як самостійного генетично обумовленого захворювання. Про це свідчить зниження однорічної виживаності більш ніж на 10% у пацієнтів після трансплантації легенів, а також те, що контамінація організму хворих на муковісцидоз Burkholderia cenocepacia є протипоказом до трансплантації легенів. Встановлено, що ризик контамінації цією групою бактерій є дуже високим, адже описані мікроорганізми мають надзвичайно широкий ареал. Контамінованими залишаються навіть певне медичне приладдя та лікувальні засоби. Висока вірулентність та антибіотикорезистентність цієї родини бактерій є соціально небезпечним фактором. Отримані дані слугують чудовим підґрунтям для розвитку різних методів терапії, а саме: антибіотикотерапії новітніми препаратами, ефективної комбінації антибактеріальних препаратів, використання бактеріофагів та створення вакцин проти ВСС. Перспективою подальших досліджень залишається питання лікування ускладнень, зумовлених ВСС. Висока соціальна небезпека, яка обумовлена циркулюванням комплексу Burkholderia cepacia серед населення викликає необхідність дослідити механізми взаємодії ВСС з організмом людини та розглянути особливості перебігу муковісцидозу, ускладненого цією групою бактерій для попередження колонізації організму ВСС хворих на муковісцидоз та розробки ефективних методів профілактики та лікування цієї інфекції.