Клінічний випадок вродженої діафрагмальної грижі

Abstract

Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) є рідкісною вродженою аномалією розвитку діафрагми з частотою приблизно 1 на 2500 живих новонароджених. Структурний дефект супроводжується патофізіологічними розладами, зокрема легеневою гіпертензією, а також легеневою гіпоплазією різного ступеня, які, власне, і визначають тяжкість вади. У 84% випадків діафрагмальна грижа розташована на лівому куполі діафрагми; можлива правостороння та лівостороння локалізація вади розвитку, що становить 14% та 2% відповідно. Дана вада може бути як ізольованою, так і поєднуватись з іншими вродженими аномаліями, такими, як вроджені захворювання серця або хромосомні аномалії. Порушення закриття діафрагми протягом 4–10-го тижня внутрішньоутробного розвитку призводить до формування діафрагмальної грижі. У цей самий період (5-й тиждень гестації) відбувається формування легеневих бруньок і бронхів. Тривимірна ультразвукова діагностика дозволяє виявити ваду пренатально майже у 60% плодів. Фетальна МРТ є методом вибору анатомічного оцінювання легень; визначення їхнього об’єму дозволяє більш точно прогнозувати розвиток ускладнень та необхідний об’єм допомоги після народження. У даній статті наведено клінічне спостереження ВДГ з описом особливостей перинатальної діагностики та організації постнатальної допомоги. Ваду було діагностовано у 31-й тиждень гестації, вагінальне розродження відбулось у термін доношеної вагітності. Розглянуто комплекс реанімаційних заходів, передопераційну підготовку, перебіг післяопераційного періоду. Вчасна пренатальна діагностика ВДГ та її анатомічного варіанта дає можливість правильно розробити маршрут пацієнтки, починаючи з тактики ведення вагітності, методу розродження, а також спрогнозувати алгоритм дій персоналу під час народження та подальшого лікування новонародженого.