Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда-Кіарі: фокус на проблему

Abstract

Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда—Кіарі належать до рідкісних захворювань, однак частота цих судинних захворювань печінки останнім часом зростає особливо серед осіб молодого віку. Проаналізовано етіологічні чинники, особливості клінічної картини та методи корекції портальної гіпертензії, яка розвивається у пацієнтів з ідіопатичною портальною гіпертензією та синдромом Бадда—Кіарі. Відсутність золотого стандарту діагностики, гістологічних виразних змін та наявність незначних відхилень лабораторних показників ускладнюють установлення діагнозу в ранній період. Своєчасна діагностика і призначення відповідного лікування сприяють зменшенню летальності від кровотечі з варикозно розширених вен та печінкової недостатності. Для профілактики кровотеч з варикозно розширених вен дедалі частіше використовують транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування, яке рекомендоване пацієнтам, котрі не реагують на ендоскопічне лікування. Наявність епізоду кровотечі в анамнезі є абсолютним показанням до хірургічної декомпресії портальної системи. Незважаючи на високу ефективність малоінвазивних методик, створення портосистемного шунта може ускладнитися його дисфункцією та виявлятися стенозом або тромбозом, тому після виконання транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування рекомендовано проводити контрольні обстеження за допомогою дуплексного ультразвукового дослідження.